脑静脉及脑静脉窦血栓形成误诊病例结合文献分析

　　摘要:目的:探讨脑静脉及窦血栓形成(CVST) 病因，临床表现，治疗及误诊的原因.方法:将我院自2008以来收治的两例被误诊的脑静脉及脑静脉窦血栓形成分析其临床表现，病因及误诊原因，并结合相关文献进行总结.结果;通过对两例脑静脉及脑静脉窦血栓形成患者，分析误诊原因，采用内科保守治疗方法，均治愈出院。结论: CVST病因及其发病机制复杂，容易被误诊，MR I、MRV的检查是目前CVST确诊的主要依据，加强对CVST疾病的认识是减少误诊的主要原因。

　　[关键词] 静脉窦血栓形成; 病因;误诊

　　脑静脉窦血栓形成(CVST)是一种特殊类型脑血管病，大约仅占成人脑卒中的1%～2%[1]. 由于病因不同、部位各异,临床症状、体征复杂多变,早期CT及MRI均无典型征象,影像学错综复杂,有时确诊比较困难,容易造成误诊及漏诊，病死率及致残率均较高[2]。为减少误诊和漏诊，结合文献及两例临床病例报道如下。

　　1资料与方法

　　将我院神经内科自2008年来收治的2例脑静脉及脑静脉窦血栓形成病例报告如下：

　　病例一

　　1.1.1一般资料

　　患者,男,19岁,因头痛恶心呕吐3天入院.曾在当地医院就诊查血常规示白细胞14*109，N89%，头颅CT未见异常，考虑颅内感染，予以输液治疗，无明显缓解，急转入我院治疗。既往有淋巴结核病史。否认无其他疾病史。查体,BP140/60mmHg，P82次/分，神清，急性痛苦病容，言清，双瞳孔等大等圆，光反射+，脑膜刺激征可疑阳性，余查体未见异常。

　　1.1.2实验室检查：血常规：白细胞8.0.0x109/L，中性粒细胞70%。余(一);脑脊液压力460mmH2O，脑脊液常规生化检查均(一);血生化检查(-)，心电图正常，脑电图检查示异常脑电图及脑电地形图，可见棘慢波。

　　1.1.3影像学检查：头颅CT未见异常;第一次头颅MRI未见明显异常，次日复查头部MRI示1上矢状窦及邻近回流静脉内血栓形成，2右额叶马蹄形出血灶，胸片(—)CT右肾钙化及多发小结石，DSA示双上矢状窦中后1/3及直窦完全闭塞，半球深静脉引流障碍，主要通过侧裂静脉和下矢状窦引流。图像如下：

　　患者头颅MRI可见上矢状及邻近回流静脉内血栓形成，及额叶马蹄形出血灶

　　患者DSA如图所示双上矢状窦中后1/3及直窦完全闭塞，半球深静脉引流障碍，主要通过侧裂静脉和下矢状窦引流

　　病例二，

　　1.2.1一般资料

　　患者，女，40岁，因头晕，失眠2个月，伴左下肢麻木无力1月入院，体查:BP110/70mmHg，神清，语利，双侧瞳孔等大等到圆，约3mm，左侧面部及左下肢痛觉过敏，HOFFMANN征(+-)，左侧压颈牵拉试验(+-)，余查体未见异常，外院头部MRI诊断左侧小脑上动脉炎并脑梗塞。

　　1.2.2辅查：血流变检查示血浆粘度值增高，血常规示WBC5.0*109//L，N69.6%，红细胞3.04*1012/L，HB83g/L，血生化大致正常，血沉37 mm/H，头颅MRI+MRV示1左小脑静脉先天发育异常，合并小脑梗死。腰穿颅压210mmH2O，脑脊液各项检查未见异常，脑电图检查示正常。影像资料如下：

　　患者MRI平扫+强化表现为“海蛇征”，可以看到明显的“蛇头和蛇尾”

　　2结果

　　2.1两例患者治疗上予以改善脑循环，低分子肝素抗凝，抗血小板聚集，降颅压抗癫痫等综合治疗病情均好转,复查腰穿脑脊液压力正常，CSF常规及生化均正常。无癫痫，无头痛发作予以出院。

　　2.2预后 两例患者经随访半年后，无症状复发，复查头颅MRI颅内病灶逐步好转，疗效确切。

　　3.讨论

　　脑静脉及脑静脉窦血栓形成在缺血性脑血管疾病中相对少见，发病率为3.5%[4]，且极易被误诊为其他颅内疾病。有30%病例没有确切的病因可找到,还发现其与纤维性甲状腺炎, 穿刺置管术后颈静脉血栓形成,或特发性颈内静脉狭窄，其他的因素包括外科手术,颅脑外伤,动静脉畸形,感染, 神经系统副肿瘤和自身免疫性疾病[3]。

　　CVST其以脑静脉或窦的血栓阻塞为主要特征,在少数病例可见皮质静脉阻塞，CVST可以影响到任何表浅和深部的脑静脉及窦,通常上矢状是最常受累及的.并且随着病情的发展,血栓有向邻近的静脉扩展的趋势。据报道约有34%的CVST病人可以表现为癫痫发作[5]，由于增高的颅内压,临床上可表现为严重的头痛,恶心,呕吐,意识的改变,可能最初的表现为体格检查为轻微的局部神经功能缺损，视乳头水肿等[1] ，病例一符合以上表现，大多数专家认为突发的局部神经功能缺损是构成诊断DVST的先决条件，其病理生理解释未达到一致的认同，然而，普遍被认为的是水肿是血管源性静脉性梗死是由于减少了静脉灌流。CVST早期CT多无特异性表现,且很难显示窦内异常密度影,在病程发展中可见特征性CT改变,即“空三角征”。我院收治的2例患者在起病早期头颅CT未见异常表现，起病后采用MRI及MRV等检查可见典型表现，故可确诊。MR I、MRV 的检查是目前CVST确诊的主要依据,直接征象为发育正常的静脉窦高血流信号缺失或再通后形成边缘模糊且不规则的较低血流信号,间接征象来自脑外血管的侧支引流和来自髓质深部血管的明显血流信号、脑出血及脑水肿等。DSA不仅能显示各静脉窦的闭塞程度,而且可分别测定脑动脉期、毛细血管期和静脉期的循环时间,故成为诊断脑静脉及脑静脉窦血栓形成的金标准[6] 。

　　综上所述，总结我院收治两例脑静脉及脑静脉窦血栓形成误诊原因: ①本病例一因头痛呕吐血象增高在当地误诊为颅内感染，且临床表现及影像学表现不典型，其次因脑血液循环的流出道闭塞,使脑组织静脉压升高,脑淤血,水肿,颅内压升高,出现静脉梗死后脑出血，要与原发性脑出血相鉴别。在MRI,动脉性脑出血灶出现的部位与动脉分布的部位有关，而静脉性梗死后脑出血典型表现为马蹄印样的出血，或类似动脉性脑出血，如是后者则难鉴别。该患者颅内出血占位效应相对明显,血肿较大的病变,还需与动脉性脑梗死，尤其是伴出血的梗死进行鉴别诊断。头颅MRI及MRV ，DSA等检查可确诊。本病例患者病因上不除外病毒感染等因素引起脑静脉血栓形成，目前确切病因仍不明确。②本病例二主要由于小脑静脉先天发育异常，包括血管壁异常，或管腔狭窄，使内源性凝血系统激活导致血栓形成，造成脑梗死，由于小脑静脉性梗死少见，其临床表现和动脉性梗死难以区别，易误诊为动脉性脑梗死。头颅MRI平扫只可见梗死灶影像学表现，无法检查脑静脉及脑静脉窦血栓情况，难以鉴别动脉性或静脉性梗死，进一步完善头颅MRV，DSA或MRI+增强是关键，本病例二，在MRI+强化表现为“海蛇征”的神经影像学征象，可以看到明显的“蛇头和蛇尾”，是CVST的典型神经影像学的表现。③本病临床少见，对CVST非特异性临床特点及影像学特征缺乏认识与警惕性，是造成本病误诊的重要原因。

　　在治疗方面临床上首先应明确患者是否具备高危因素的可能, 在明确诊断后, 应积极治疗, 纠正病因, 控制癫痫发作, 降低颅内压, 应用抗凝剂等, 同时做好高危病人的预防。不同原因引起的CVST, 在治疗上有所不同。婴儿硬脑膜窦血栓形成(DST) 无需治疗可自行缓解; 脓毒血症引起的CVT 应加强抗感染等[7]目前脑静脉窦血栓形成的经典治疗包括内科保守治疗抗凝和溶栓等，及外科手术治疗包括栓子切除术和静脉搭桥术以及血管内治疗等。

　　参考文献

　　[1]MasuhrF，MehraeinS，EinhauplK.Cerebral venous and sinus thrombosis[J].Neurol，2004，25l(1)：11-23.

　　[2]Gosk-BierskaJ，WysokinskiW，Brown R D，Jr，et1a.Cerebral Venous Sinus thrombosis incidence of Venous thrombosis recurrence and survivl[J].Neurology，2006，67(5)：814-819.

　　[3]L.Rizzo,S.Greco Crasto,R.Rudà, Cerebral venous thrombosis:role of CT,MRI and MRA in the emergency setting. Radiol med(2010)115:313–325, DOI 10.1007/s11547-010-0493-4

　　[4]赵辉，邵渊等，脑静脉窦血栓形成的早期诊断与治疗 疑难病杂志，2009年10月第8卷第10期

　　[5] Ferro JM, Canhão P, Bousser MG, Stam J Early seizures in cerebral vein and dural sinus thrombosis: risk factors and role of antiepileptics.Stroke. 2008 Apr;39(4):1152-8.

　　[6] 李海燕　齐尚书　杨清成 脑静脉窦血栓形成的临床、影像学特点及病因分析中国实用医药2010年5月第5卷第14期

　　[7]赵 林 王志红 刘怀军审校脑静脉和静脉窦血栓形成的诊断与治疗脑与神经疾病杂志2007 年第15 卷第1 期