57例运动神经元病临床与肌电图关系的研究

　　【摘要】 　　目的: 探讨运动神经元病的临床特点;分析胸段脊旁肌、胸锁乳突肌、肢体肌肌电图及神经电图在运动神经元病中的诊断价值;方法: 回顾分析临床确诊为运动神经元病(MND)的57例患者的临床资料，临床初步诊断，统计病程、临床分型不同的病例胸锁乳突肌、胸段脊旁肌及肢体肌肌电图并对其进行分析。结果: 57例MND病例均表现广泛神经源性损害。不同临床分型的胸锁乳突肌、胸段脊旁肌肌电图有统计学差异(P<0.05);不同肌群之间的纤颤电位和正锐波程度有统计学差异(P<0.05)。结论: MND病情进展迅速并且预后极差，目前缺乏有效的可逆转性的治疗手段，因此早期正确的诊断对于MND患者至关重要。早期行肌肉电生理检查有助于对MND疾病的早期确诊。常规检测胸锁乳突肌、胸段脊旁肌肌电图有助于MND早期诊断。

　　【关键词】 运动神经元病 肌电描记术 胸锁乳突肌 胸段脊旁肌

　　The study of relationship between clinic and electromyogram in 57 cases of motor neuron disease

　　LEI Shunying, ZHANG Xiaonin, LIU Linsheng

　　(Department of Medical Nourology, First Affiliated Hospital, Xinjiang Medical University,Urumqi 830000, China)

　　Abstract: Objective: To investigate the clinical characteristics of motor neuron disease (MNS), to analyze the value of electromyogram and electroneurogram of thoracic paraspinal muscle, sternomastoid muscle and appendicular muscles in diagnosis of MNS. Methods: Retrospectively analyzed the 57 patients diagnosed with motor neuron disease and their electromyogram and electroneurogram of thoracic paraspinal muscle, sternomastoid muscle and appendicular muscles. Results: Extensive neurogenic damage was found in the 57 cases of MND. There were significant differences between the course of disease and the degree of fibrillation potential and positive sharp wave (P<0.05). Among which, there were 2 cases of motor conduction velocity stepping down and only 1 patient with diabetic peripheral angiopathy showed sensory nerves conduction velocity stepping down. Conclusions: Early muscle electrophysiology examination may be helpful for MND diagnosis in early stage. Muscle electromyogram examination for sternomastoid muscle and thoracic paraspinal muscle should be taken as routine examination for early diagnosis for MND.

　　Key words: motor neuron disease; electromyography; sternomastoid muscle; thoracic paraspinal muscle

　　运动神经元病(motor neuron disease,MND )是一组病因复杂、表现多样、诊治困难的神经系统慢性进行性变性疾病。临床特征为上下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。MND的潜在致病机制尚未明确，在疾病发展至晚期时，根据临床症状可以基本上确诊。该病的早期诊断尚存在一定的困难，临床初步诊断的准确率不足60%[1]。肌电图的改变可作为MND下运动神经元病变的诊断依据，多部位电生理检查在支持及排除诊断MND中起着重要作用。现将MND临床特点及胸锁乳突肌、胸段脊旁肌等肌电图检测结果报告如下。

　　1资料与方法

　　1.1临床资料全部为新疆医科大学第一附属医院2005～2007年门诊和住院确诊的运动神经元病MND患者57例，对所有入组病人建立病案资料，记录发病年龄、病程、临床症状、神经系统体征相关影像学检查如头颅、颈椎、腰椎MRI检查，部分病人腰穿脑脊液检查，除外其他疾病。其中男性36例 女性21例;发病年龄8～74岁，病程1～168个月，平均 13个月。临床分型：肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 37例 ，均符合1998年西班牙的EI Escorial 诊断标准。进行性脊肌萎缩症(progressive muscular atrophy, PMA)15例，进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy, PBP) PBP 5例。

　　1.2方法应用丹麦产Keypoint 神经电生理检测仪检测。所有病例均进行肌电图(EMG)检查,包括至少3个肢体(双侧拇短展肌、双侧胫前肌),同时检查双侧胸锁乳突,双侧胸10～11脊旁肌，部分病例还进行了三角肌、第一骨间肌的EMG检查。包括肌肉的静息电位、轻收缩时的运动单位电位和最大用力时的运动单位电位募集密度。每块肌肉至少测量20个运动单位电位,以每块肌肉出现两处(或)以上正锐波、纤颤电位为异常。依据纤颤电位、正锐波多少分为少量,中量，大量纤颤电位正锐波，时限增宽超出正常范围20%以上者和(或)波幅增高70%以上为异常。所有患者选取正中神经、尺神经、桡神经、胫后神经运动传导速度(MCV),包括肌肉诱发动作电位(EMAP)以及运动末梢潜伏时。感觉神经传导速度(SCV),包括感觉神经活动电位(SNAP),以北京协和医院推荐的不同年龄组健康人的各项指标作对照[2]。

　　1.3统计学处理应用SPSS13.0版统计软件进行分析。计数资料选用R×C列表χ2检验，等级资料选用KruskalWallis H检验,检验水准α=0.05。

　　2结果

　　2.1临床特点ALS为最常见类型，ALS占64.9%，PMA占26.3%，PBP占8.8%，未见原发性侧索硬化患者。56例MND患者有肌肉颤动，占98.3%。12例有延髓麻痹合并肢体无力表现,占21.0%;5例单纯延髓麻痹，占8.8%;52例表现不同程度的肌肉萎缩，肢体无力，占91.23%。

　　2.2误诊分析依据临床确诊12例，占21.05%，临床与肌电图共同确诊45例，占78.95%，初诊颈椎病18例,占31.58%，脑梗塞12例,占21.05%，周围神经病9例,占15.79%，其他6例，占10.53%。

　　2.3肌电图表现

　　2.3.1肌电图总体结果共检查肌肉390块, 341块肌肉表现为出现少量～大量(+～+++)纤颤,56例临床表现有肌肉跳动—即束颤，41例肌电图可见束颤。

　　2.3.2神经电图共检测MCV 285条,运动传导速度减慢、运动末梢潜伏时间延迟或有EMAP波幅降低和消失的13条。检测SCV 293条,减慢或SNAP波幅降低6条，1例为运动神经元病合并糖尿病周围神经病患者。

　　2.3.3胸段脊旁肌、胸锁乳突肌纤颤电位在不同临床分型中有统计学差异(P<0.05)(表1)，ALS中各组肌群纤颤波程度有统计学差异(P<0.05)(表2)。

　　表1胸锁乳突肌纤颤电位及胸10脊旁肌纤颤电位在不同临床分型中比较(略)

　　表2 ALS中各组肌群不同程度的纤颤电位正锐波比较(略)

　　3讨论

　　运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干运动神经元，皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。依据临床表现主要有四种分型，Ⅰ型ALS是运动神经元病最常见的类型。临床表现肌萎缩、肌无力、肌肉痉挛和束颤等下运动元损害表现，同时出现肌张力增高和病理征。Ⅱ型PMA 临床主要表现下运动单位损害，Ⅲ型PBP 是以上运动单位和下运动单位损害引起的进行性延髓肌肉麻痹为表现的疾病。Ⅳ型PLS 是以上运动单位损害为唯一表现的疾病。临床研究发现绝大多数患PMA、PLS、PBP的病人都发展成为ALS,三者之间相互重叠，是同一疾病的不同表现。本组病例未见PLS，考虑有两方面因素，一方面由于本组病例样本量小，另外一方面因素是由于PLS发病率低。在Mackay等[3]和Norris等[4]的MND统计中PLS仅占2%和3.7%。

　　对于诊断MND,临床症状和体征比任何辅助检查都重要。通常延髓起病占20%～25%，四肢起病占65%～80%。很多患者往往只用“乏力”来概括MND的症状，若接诊医师不加深入询问及细致检查往往易误诊为其他疾病，初诊准确率低[5]。通过本组病例研究发现，肌电图对运动神经元病的诊断有较大价值，确诊率提高78.95%。运动神经元病患者几乎都会出现肌肉束颤，本组57例病例56例自述有肌肉跳动即束颤，而电生理发现束颤者41例。这是由于肌电图检测只局限于针电极附近一定范围，所以临床详细观察更为重要,束颤可比其他神经症状早几周到几个月, 束颤的数量和分布不能用于判断预后[6]。肌肉的肌电图异常可作为MND下运动神经元病变的诊断依据。下运动神经元受累的表现主要为相应受累肌肉出现正锐波、纤颤波等自发电位(急性失神经改变)和/或运动单位动作电位(MUP)时限、波幅增加，大力收缩募集相异常等(慢性失神经改变)。胸锁乳突肌的测定在ALS的鉴别诊断中一直备受重视，胸锁乳突肌可反映延髓的病变。这是与颈椎病鉴别的重要之处，因此，MND患者应常规检测胸锁乳突肌自发电位，由于胸段退行性病变较颈、腰段明显少见，胸椎间盘突出占所有椎间盘突出总例数的0.21%～4.00%[7]，胸段脊旁肌受脊神经后支支配，肌电图检测见自发电位( 正锐波纤颤电位)代表胸段神经受累。从而提高肌电图对MND诊断的敏感性。15例PMA胸锁乳突肌肌电图未见损害，与以往报道PMA胸锁乳突肌易受累不相符，估计与本组病例数少有关，以后欲收集大样本进一步研究。

　　另外,胸锁乳突肌的神经支配来源于副神经的脊髓根，从神经生物学发育角度来看,该核团属特殊内脏运动柱,提示胸锁乳突肌更能反映延髓的病变,而与肢体相关性较小。PMA早期延髓受累较少。此组病例研究发现，临床肌萎缩较明显的拇短展肌容易出现大量纤颤电位，胫前肌次之，胸锁乳突肌，胸段脊旁肌少量纤颤电位多见。胸锁乳突肌受延髓神经及脊髓高颈段C2 和C3支配，肌电图检测，以运动单位时限增宽，波幅增高为明显，自发电位出现率低[8]。提示与肢体相比,胸锁乳突肌病变发生缓慢而有较好的神经侧支芽生支配。检测的57例患者神经电图显示运动传导速度减慢者2例，说明部分病例前角细胞退行性变，严重的累积粗纤维的轴索。仅一例合并糖尿病周围神经病者表现传导速度减慢，说明MND不影响感觉通路。MND神经传导速度一般不易受累亦是与其他周围神经病鉴别的重要特点。 MND 临床表现多样，早期无特异性表现，病情进展迅速，愈后差，在诊断时要慎重，除必要的影像学等辅助检查外，早期电生理检查是非常必要的，除行3肢体肌肌电图检测外，对胸段脊旁肌和胸锁乳突肌亦应作为常规检测， 同时检测周围神经运动和感觉传导速度来帮助MND的诊断和鉴别诊断，以提高早期诊断的阳性率和准确性。

　　【参考文献】

　　[1]Belsh JM, Schiffman PL. Misdiagnosis in patients with amyotrophic lateral sclerosis[J].Arch Intern Med,1990,150:230.

　　[2]汤晓芙.神经系统临床电生理学(下)[M].北京：人民军医出版社,2002:262265.

　　[3]Mackay RP.Course and prognosis in amyotrophic lateral sclerosis [J].Arch Neurol,1963,8:17.

　　[4]Norris FH,Shepherd R,Denys E,et al .Onset,natural history and outcome in idiopathic adult motor neuron disease[J]. Neurol Sci,1993,118:69.

　　[5]王惠芳，樊东升，张俊.肌萎缩侧索硬化症的院前误诊分析[J].中国现代神经疾病杂志，2005，5(4):240242.

　　[6]樊东升.临床神经电生理在运动神经元病中的作用[J].实用医学进修杂志,　2007,35(1)：14.

　　[7]刘明生,崔丽英,汤晓芙,等.肌萎缩侧索硬化症90例胸锁乳突肌肌电图的特点[J].中华神经科杂志,2002,35(6):361364.

　　[8]汤晓芙,潘华,李本红,等.胸段脊旁肌肌电图在肌萎缩侧索硬化诊断中的作用[J].中华神经科杂志，2003,36(3):176178.