儿童过敏性紫癜肾炎的临床与病理相关性分析

　　【摘要】 目的探讨儿童过敏性紫癜肾炎(HSPN)临床分型与病理改变的关系。方法对34例HSPN患儿进行临床分型、病理分型、免疫组织化学分析。结果临床分型中轻型表现占67.65%，肾病综合征型占29.41%，肾炎型占2.94%。病理分型中以Ⅱ级和Ⅲ级多见，分别占47.06%和41.18%。Ⅱ级中轻型占85.71%，Ⅲ级中轻型占50.00%，肾病综合征型占43.75%。免疫复合物沉积以IgA+IgM 沉积者的比例最高, 占26.47%， 其次为IgA+IgG+IgM+C3，为23.53%。血液中IgA升高和补体C3下降比例分别为8.82%和17.64%。结论过敏性紫癜肾炎随着病理分级的增加，肾病综合征型比例逐渐增加。免疫复合物主要以IgA及合并有其他的免疫复合物的沉积为主，血液中IgA的检测不能反映肾脏免疫复合物沉积情况。

　　【关键词】 紫癜性肾炎; 免疫复合物; 肾脏病理

　　The relationship of pathologic characteristics and clinical manifestations

　　ZHU Hongtao, LUO Qiong, GUO Yanfang

　　(Department of Pedatrics, First Affiliated Hospital, Xinjiang Medical University,Urumqi 830011, China)

　　Abstract: ObjectiveTo study the relationship between pathologic characteristics and clinical manifestations as well as immunity complex deposits in children with Henoch Schonlein purpura nephritis (HSPN). MethodsAnalysis of clinic diagnosis, pathologic analysis, immunity complex deposits in 34 children of HSPN. ResultsClinical features: mild features occupied 67.65%， nephrotic syndrome features occupied 29.41%， glomerulonephritis occupied 2.94%: Ⅱ grade and Ⅲ grade was main kind of pathology change of renal tissues, the rate was 47.06% and 41.18%. There were 85.71% mild case. There were 50.00% mild case and 43.75% was nephrotic syndrome case in the Ⅲ grade pathology change. IgA+IgM immunity complex deposits was the most common, occupied 26.47%; IgA+IgG+IgM+C3 immunity complex deposits occupied 23.53%.IgA increased 8.82% and C3 decreased 17.64%. ConclusionMild is mains type in Henoch Schonlein purpura nephritis. The second is type of nephrotic syndrome. The grade of clinic presence has the relationship with pathologic characteristics. IgA and other immunity complex deposits is main complex in kedney tissue, but the change of IgA is less in blood.

　　Key words: Henoch Schonlein purpura nephritis; immunity complex; pathology change

　　儿童过敏性紫癜(HSP)导致肾脏损害是小儿继发性肾脏损害的常见原因，也是引起终末期肾功能衰竭的最主要原因之一。近年来由于HSP患病率有逐年升高的趋势，有文献报道过敏性紫癜的患者肾脏病理发生改变的可达到80%～100%，同一临床分型而肾脏病理改变不同,免疫复合物IgA或合并有其他免疫复合物的沉积是其特点[1],因此对过敏性紫癜肾炎(HSPN)的临床和病理分型及其相关性的认识是非常有必要的。本文通过对2005～2007年收治的34例进行了肾穿刺检查的过敏性紫癜致肾脏损害患儿进行临床、病理分型和免疫组织化学分析，旨在探讨HSPN临床分型与病理改变的关系，现报道如下。

　　1　资料和方法

　　1.1　研究对象

　　34例过敏性紫癜肾炎(HSPN)患儿中男性19例，女性15例，男女比例为1.27∶1，年龄3～14岁，平均9.94岁。四季均有发病，以冬、春季节最多见。病前有明确的上呼吸道感染史18例，泌尿系感染1例，牛奶、海鲜过敏2例，花粉过敏1例，诱因不明13例。所有患儿均符合下列诊断条件[2]: (1)有确切的皮肤紫癜病史，伴/不伴消化道或关节症状;(2)尿检异常，伴/不伴水肿或高血压和肾功能不全;(3)肾活检符合HSPN的表现;(4)排除 IgA肾炎、血小板减少性紫癜及系统性红斑狼疮等全身性疾病。

　　1.2　临床分型

　　根据HSPN 患儿的临床表现进行临床分型[2],分为5种类型:(1)轻型，包括单纯血尿型、血尿合并蛋白尿型和单纯蛋白尿型。(2)肾病综合征型(NS)。(3)肾炎型。(4)急进型肾炎型。(5)慢性肾炎型。

　　1.3　病理分型

　　所有病例均经过肾穿刺活检，分别进行光镜、电镜及免疫荧光检查。按中华医学会儿科学分会肾脏病学组于2000年珠海会议制定紫癜性肾炎的诊断与治疗标准进行病理分级[2]。Ⅰ级：肾小球轻微异常。Ⅱ级：单纯性系膜增生，包括局灶性和弥漫性。Ⅲ级：系膜增生伴新月体形成<50%，包括局灶性和弥漫性。Ⅳ级：系膜增生伴新月体形成 50%～75%。Ⅴ级：系膜增生伴新月体形成>75%。

　　2　结果

　　2.1　临床表现与病理类型的关系

　　分析34例患儿中轻型表现23例(67.65%)，肾病综合征型10例(29.41%)，肾炎型1例(2.94%)，未发现有急进性肾炎和慢性肾炎的患儿。病理类型中以Ⅱ级和Ⅲ级多见，比例分别为47.06%和41.18%。Ⅱ级中轻型占85.71%，肾病综合征型占14.29%。Ⅲ级中轻型占50.00%，肾病综合征型占43.75%，肾炎型占6.25%(表1)。表1　HSPN病理类型与临床分型(略)

　　2.2　病理类型与实验室检查指标

　　HSPN患儿的肾功能检查均在正常范围中，肾小球轻微病变中75%患儿24 h尿蛋白定量正常，25%患儿尿蛋白定量为1～2 g/24 h,肾病综合征型均为大量蛋白尿。病理改变为局灶节段性增生的紫癜性肾炎患儿中有40%尿蛋白异常;弥漫性系膜增生中有50%尿蛋白异常;有新月体形成的患儿中75%尿蛋白异常。未见有小管萎缩和间质纤维化的改变。

　　2.3　免疫复合物免疫复合物

　　沉积以IgA+IgM 沉积者的比例最高, 占26.47%; IgA+IgG+IgM+C3 同时存在者为23.53%;IgA+IgG+IgM沉积者占17.65%;IgA沉积者占11.76%;其余类型沉积者占2.90%～5.87%。免疫复合物沉积与病理类型分级的关系提示,Ⅲ级中IgA+IgG+IgM+C3和IgA+IgM的比例分别为37.50%和25.00%。Ⅱ级中IgA+IgG+IgM 和IgA 沉积者均占28.57%。Ⅰ级中以IgA+IgG+IgM+C3比例最高，为50.00%。34例中94.12%的患儿有IgA或合并有其他免疫复合物的沉积，血液中IgA升高和补体C3下降所占的比例分别为8.82%和17.64%(图1)。

　　3　讨论

　　儿童HSPN 临床表现多种多样, 病理改变轻重不一, 同一临床表现而肾脏病理却相差甚远。 因此只有结合临床、病理和实验室检查综合分析病情, 才能对患儿的治疗和预后做出正确的判断。本组通过对34例HSPN病例分析发现，HSPN临床表现中以轻型为最常见，占67.65%，其次是肾病综合征型，占29.41%，肾炎型占2.94%。未发现急进性肾炎型及慢性肾炎型，可能与收集的病例数少有关。HSPN病理改变分5级，小儿HSPN病理改变中主要是Ⅱ和Ⅲ级，大多数HSPN的病理改变是系膜增生性肾小球肾炎 ,可以见到不同程度的灶性纤维素样变性。本组Ⅱ级病理改变中轻型临床表现的占85.71%，肾病综合征型占14.29%。Ⅲ级病理改变中轻型占50.00%，而肾病综合征型占43.75%。由此可见，随着病理改变的加重，呈肾病综合征表现的比例在增加，而轻型表现的比例在下降。因此HSPN疾病临床表现的严重性和病理改变是有密切联系的。

　　免疫复合物沉积与临床分型之间亦有一定的联系。文献报道HSPN和IgA肾病有相似性，病理改变中以大量的IgA沉积为其特点。本组资料显示紫癜性肾炎免疫复合物主要以IgA及合并有其他的免疫复合物的沉积为主，根据肾小球内沉积的免疫复合物不同分为10 型，其中 IgA+IgM和IgA+IgG+IgM+C3 型为最多见，Ⅲ级中IgA+IgG+IgM+C3和IgA+IgM的比例分别为37.50%和25.00%。Ⅱ级中IgA+IgG+IgM 和IgA 沉积者均占28.57%。Ⅰ级中以IgA+IgG+IgM+C3比例最高。文献报道HSP的发生往往伴随有血液中IgA升高和补体C3的下降，本组34例中94.12%的患儿有IgA或合并有其他免疫复合物的沉积，而血液中IgA升高和补体C3下降所占的比例分别仅为8.82%和17.64%。HSPN主要是以IgA及其它免疫复合物沉积为主，肾脏病理免疫复合物的沉积与血液中免疫球蛋白的改变有很大的差异，血液中IgA的变化不能反映肾脏免疫复合物的沉积。HSPN临床表现为肾病综合征型、急进性肾炎型、血清肌酐升高伴高血压、 大量新月体形成及纤维性新月体、间质纤维化和肾小管萎缩，伴有上皮下沉积物及基膜溶解是影响预后的因素,尤其是纤维素性新月体,它们的变化有判断疗效及预后的作用[3]。本组中HSPN患者引起新月体形成占11.76%，有高血压占17.64%。HSPN影响预后的因素在本组资料中都存在，因此对儿童HSPN的预后不应过分乐观。对于患儿应掌握肾穿刺指征，尤其对于临床表现为急性肾炎、肾病综合征或急进性肾炎的患儿应及早进行肾穿刺，明确病理类型，以指导治疗，改善预后。

　　【参考文献】

　　[1]杨霁云.小儿过敏性紫癜性肾炎诊治中的几个问题[J].肾脏病与透析肾移植杂志，2004，13(2)： 147148.

　　[2]中华医学会儿科分会肾脏病学组. 小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗[J]. 中华儿科杂志，2001，39(12)：746749.

　　[3]李绍梅,傅淑霞,杨林,等.紫癜性肾炎的临床表现和病理改变分析[J].中国中西医结合肾病杂志,2004,5 (8):469.