（本文作者：天津中医药大学 胡石甫等）
患者,女,19 岁。因间断性左上腹部胀闷不适50 d 住院。体检:左上腹局部隆起,可触及约11 cm ×9 cm 的包块,质软,边界不清,无压痛。肝脾肋下未触及。超声:胰腺切面形态失常,胰尾体积增大,回声不均,在胰尾部可见约7. 76cm×6. 08 cm×9. 86 cm 的肿块图像,形状呈圆形,内部为混合回声,分布不均质,周边可见血流回声,脾轻度肿大,超声诊断:胰尾囊实性占位病变,性质待查,脾轻度肿大。CT 平扫诊断: 胰腺体尾部肿物,性质待查。CT 增强及三维重建:胰腺体尾部可见10 cm ×8 cm ×9 cm 大小囊实性团块影,腔内实性部分边缘不规则,壁及实性部分有强化,CT 值动脉期75 Hu ,静脉期78 Hu ,延迟期79 Hu ,此占位推移周围肠管及脏器。腹部CT增强及三维重建诊断:胰腺体尾部黏液性囊腺瘤。手术所见:胃下方类圆形肿物,将胃向前、向左侧挤压,打开胃结肠韧带,切断并结扎系膜及血管,见肿物约14cm ×12 cm ×12 cm 大小,位于胰体尾部,与胃后壁、肠系膜血管、脾脏、腹后壁粘连;肿物与脾脏粘连紧密,切开肿物前壁,见肿物壁厚约0. 5 cm ,并有烂鱼肉样物质。术中冰冻病理:(胰体尾部) 囊实性假乳头瘤,属低度恶性。遂行胰体尾切除、脾切除术。病理回报:9 cm×7. 5 cm ×5 cm 囊实性肿物,表面紫褐色,部分表面不完整、有肿物隆起,面积5. 5 cm ×4cm;切面为囊实性,灰白、灰褐色相间,质脆,腔内大量烂鱼肉样组织;囊腔直径4. 5 cm; (胰腺体尾部) 胰腺实性—囊性—乳头状上皮肿瘤,免疫组化染色:CK( - ) ,α2ACT ( + + ) ,NSE( + ) ,Vimentin(部分+ ) (低度恶性) 。
讨 论 胰腺实性假乳头状瘤( solid pseudopapillary tu-mor ,SPT) 是一种较为罕见的胰腺肿瘤,Frantz 在1959 年首先报道此病,1996 年WHO 分类将SPT列入了胰腺交界性肿瘤。2000 年进一步描述了该类肿瘤的恶性潜能,一旦发生明确的包膜浸润、血管侵袭或向周围组织浸润均可定义为恶性, 称为实性假乳头状癌。SPT的发病率仅占胰腺肿瘤的0. 2 %～2. 7 %。好发于年轻女性,中位年龄22 岁。肿瘤可发生在胰腺的任何部位,但以体尾部多见,较少发生于胰腺以外的部位,考虑源于异位胰腺。肿瘤直径为0. 5～34. 5 cm ,平均约6. 08 cm。
本病无特异性临床表现。患者一般无症状或有渐进性腹部肿块和腹痛,肿瘤增大时,可有胃肠道压迫症状;部分病例由于肿瘤内出血可出现贫血;肿瘤破裂可致急腹症或者休克。上腹可触及包块,少数病例可发现转移灶。超声、CT等影像学检查大多表现为体积较大、包膜完整的肿瘤。包膜有时有钙化,肿瘤内部有出血坏死区域, 即使肿瘤体积很大, 也很少出现胰管和胆管梗阻扩张或血管受侵表现, 肿瘤周围组织多为推挤移位。尽管本病能够准确定位,但定性诊断困难。超声、CT 和内镜超声引导下肿瘤穿刺活检逐渐成为一种有效的胰腺肿瘤术前诊断方法。目前认为, 术前和术中细针穿刺细胞病理学表现与其他胰腺肿瘤存在明显差异, 是诊断这种胰腺肿瘤的可靠依据。SPT的组织学表现颇为一致:镜下实质结构均由实性区、假乳头区及两者过渡区以不同比例混合而成。假乳头区瘤细胞以纤维血管为轴心多层排列形成的假乳头结构是SPT的特征性改变及确诊的主要依据。免疫组化染色Vimentin、α-ACT均为阳性,CgA 染色为阴性。
目前治疗SPT 惟一有效的手段是手术切除。由于肿瘤生物学特性较好,具有完整包膜,手术切除率高。肿瘤较小、包膜完整,能排除胰腺癌等高度恶性肿瘤,可行肿瘤局部切除;肿瘤较大、位于胰体者可行胰体切除术;位于胰头、肿瘤较大者,可行胰十二指肠切除术,广泛淋巴结清扫及扩大切除并无必要,放化疗效果目前尚不确定。对于存在转移者,如有可能需同时切除转移病灶。但Alex 等认为SPT转移并不常见,如若发生最可能播散的部位是肝脏,建议术后长期超声或CT跟踪随访。
