漏斗胸(funnel chest) 即前胸壁胸骨中下部与其两侧肋骨异常向后弯曲凹陷呈漏斗样畸形,是小儿最常见的先天性胸廓畸形,约占小儿胸壁畸形的90 %以上,发病率为0. 1 %～0. 3 % ,亚洲高于欧美地区,男性患儿多于女性患儿,约为4∶1。90 %在出生后1 年内发现。1～4 岁时逐步加重,4 岁后稳定,以后随年龄增长可由对称性漏斗胸逐步变为不对称。最终造成胸廓凹陷,影响美观,重者影响心肺功能,甚至可发展成为阻塞性肺疾病。因此,畸形严重者必须手术治疗,以解除压迫。目前治疗小儿漏斗胸的方法较多,但无外乎有2 种:抬举法和翻转法。2003 年1 月—2007 年1 月我们采用单纯胸肋翻转法治疗小儿漏斗胸24 例,取得较好的疗效,现报告如下。
1 资料与方法
1. 1 临床资料 24 例患儿中,男19 例,女5 例,年龄3～16 岁,中位年龄6. 5 岁,体质量12～48 kg。对称性漏斗胸16 例,不对称性8 例。按和田漏斗指数(FI) 计数: FI > 0. 3 者19 例,0. 2 <FI < 0. 3 者5 例,均为中重度漏斗胸。几乎所有患儿体质及发育均较同龄儿童差。选择24 名健康正常儿童(无心肺及胸部疾患) 作为健康对照组,其中男18 例,女6 例,年龄3～16 岁,体质量13～50 kg。2 组性别、年龄、体质量比较差异无统计学意义( P > 0. 05) ,具有可比性。
1. 2 手术方法 全麻气管内插管,于胸骨正中作一10 cm直切口,上至胸骨角,下至剑突下2 cm ,沿胸大肌与肋间隙向两侧游离至凹陷最高点,将剑突游离,切断附着于剑突及肋弓两侧的腹直肌。紧贴胸骨后壁将胸骨后方胸膜向两侧推开至凹陷最高处(多为第2 或3 肋) ,注意防止剥破胸膜。游离肋软骨,先将肋软骨骨膜处作直“工”字形切口,将骨膜向两侧推开,再小心游离后方,用肋骨钩绕过贯通肋软骨上下。同法将肋软骨逐根与软骨骨膜分开,逐一剥离双侧2～8 肋软骨。从第2 或3 肋软骨开始,于胸骨旁线外3 cm垂直切断肋软骨(切至下方6～8肋软骨时应根据凹陷情况及胸腔大小决定切除长度) 。全部切断双侧肋软骨后紧贴胸骨旁线将肋软骨骨膜及肋间肌一齐切断,注意保护双侧胸廓内动脉,此时可以感到整个胸骨已被抬起。然后,自第2 或3 肋软骨上方横断胸骨使胸骨整个离体。用生理盐水冲洗胸骨。如胸骨下段凹陷明显,可将胸骨纵隔面凸出处稍切平。将胸骨翻转重新放入胸骨床。上端横断处用10 号线三角针间断缝合2 针,打结固定于前面。然后将两侧肋软骨分别对应重叠,胸骨端在上,并用10 号线三角针贯穿缝合固定,同时将线交叉后再次捆绑1 次,至肋弓处如有肋缘外翻者,可将胸廓外翻处向内推挤,然后再将7、8 肋软骨相互多重叠一些缝合,这样可矫正肋外翻,然后将肋软骨骨膜、肋间肌尽可能缝合包埋已固定的肋软骨,胸骨后放置负压引流管2 根,将腹直肌重新缝于剑突上,逐层缝合。
不对称性漏斗胸在翻转固定时应注意:胸骨横断处固定时下端可稍稍向凹陷侧偏移0. 5 cm。非凹陷侧肋软骨采用端端缝合,同时切断过长肋软骨。凹陷侧肋软骨尽可能重叠于凹陷的高点,这样矫正后便可以使胸廓平整。
1. 3 观测指标 以术前术后胸廓指数改变和术后肺功能变化为依据进行对比观察。
1. 3. 1 胸廓指数: 刘文英等提出,通过患儿胸部X线平片上测量的相应数值得到的胸廓指数,能较好地反映患儿胸廓的畸形程度和心肺功能情况,还利于术后比较观察患儿胸廓恢复的程度。方法:在X线平片上测量患儿胸部最凹陷处(一般位于胸骨体与剑突交界处) 的胸廓内横径与相应侧位片上胸骨后缘至椎体前缘之间的距离,将二者比值(横径P前后径) 称为胸廓指数,与手术后测算的胸廓指数以及24 例健康儿童的胸廓指
数作对照。
1. 3. 2 肺功能检查: 使用美国JAEGER 型肺功能仪,每个受试者静息15～20 min 后测定。除静息通气量取坐位外,余均为站立位。每项指标检测2～3 次,取最高一次测得值供分析。测量指标:肺总量(TLC) 、最大通气量(MVV) 、最大呼气中段流量(MMEF) 、呼出肺活量75 %时的气体流量(V75 ) 、呼出肺活量50 %时的气体流量(V50 ) 。本组选择的检查对象年龄均大于3岁,检查方法无损伤性,无痛苦,合作程度良好。为了统一比较标准,全部测量数据均校正至标准的37 ℃、饱和水蒸气和环境压力下的肺内气量。对照组采用陈茜等公式及标准推算,以消除性别、年龄、体质量等因素对测得值的干扰。
1. 4 疗效判定标准 优:畸形纠正、外观满意,心肺功能恢复正常;良:畸形改善但外观不满意,心肺功能基本恢复正常;差:畸形纠正不满意,心肺功能略改善。
1. 5 统计学方法 采用SPSS 13. 0 统计软件处理,计量数据以x拔±s 表示,组间比较行t 检验, P < 0. 05 为差异有统计学意义。
2 结 果
2. 1 治疗效果 本组24 例均为优,无手术死亡,无胸骨坏死和切口及皮下积液,切口一期愈合,胸廓恢复平整,矫正效果极佳。所有病例随访3～5 年,运动后气喘症状改善或消失,胸廓外形满意,体质明显好转。患儿可从事与同龄人相同的活动。
2. 2 胸廓指数比较 与术前比较患儿组术后胸廓指数明显减小( P < 0. 01) ,且接近健康对照组( P > 0. 05) ,见表1。
2. 3 肺功能检测 TLC、MVV、MMEF、V75 、V50 实测值与健康对照组差异无统计学意义( P > 0. 05) 。见表2。
3 讨 论
3. 1 翻转后胸骨与肋骨生长的病理生理改变
3. 1. 1 胸骨的血供: 胸骨有胸廓内动脉发出的骨膜支、胸骨支分布。胸廓内动脉向内发出5 条胸骨支从侧方入胸骨,5～6 条骨膜支分布于胸骨前后面的骨膜及肋软骨的骨膜,两侧有吻合。另外胸骨的供血由髓内的滋养动脉及骨外来自骨膜和肌肉的血管组成丰富的血管网供应。术中保留胸骨骨膜、肋骨膜、肋软骨膜、肋间肌和血管神经及胸廓内动静脉并将剥下的软骨膜、肋间肌、血管和神经紧密缝合于骨瓣上,为新骨的生长提供了良好侧支血运。此时从周围延伸而来的新生血管能很快侵入翻转胸骨。
3. 1. 2 胸骨的生长: 胸骨内骨细胞通过纤细的骨小管获取营养,骨组织一旦被游离,供血系统中断,骨小管滋养系统很难时间内重新接通,大部分骨细胞将很快死亡,有待重建。骨膜则不同,特别是骨外膜结缔组织,含有很多具有成骨能力的原始细胞,耐受缺血的能力较强,可以在翻转后很快与周围建立血液循环,继续存活和增殖并参与成骨。根据现代骨移植学,胸骨翻转后通过骨掺入、骨诱导和骨传导作用进行生长。
这里的骨掺入指来自近端的新骨将远端翻转后的胸骨穿插包绕的过程。在此基础上,远端胸骨除骨膜细胞外,其他细胞成分均坏死,骨的修复依赖于宿主骨外膜、骨内膜、骨髓及周围结缔组织的侵入,侵入远端的间充质细胞先转变为破骨细胞,吸收坏死骨,然后再转变为成骨细胞,产生新骨,代替死骨,这一爬行替代过程在成人大约需要10～20 年,而儿童只要1～2 年。
3. 1. 3 肋软骨的生长: 肋软骨膜具有产生软骨的能力。肋软骨的再生主要依赖于肋软骨膜,通过肋软骨膜增殖层细胞不断地分裂、增殖及分化而形成。在本术式中特别注意了对肋软骨膜的保护。并将肋软骨膜尽可能地恢复原状(缝合成管状) ,可使再生肋软骨的形态更接近于正常的肋软骨。
总结多年胸骨抬举术式治疗小儿漏斗胸及综合国内外一些经典矫形方法,发现无论经典、改良的胸骨抬举术,行胸骨楔形截骨后都已将胸骨同胸廓内动脉分开,胸骨已99 %游离,仅有后骨板相连,而后骨板并不能提供胸骨血供,与完全游离无分别,且这些术后患者均未发现胸骨坏死,而单纯胸肋翻转方法与改良的胸骨抬举术仅相差后骨板离断,两术式胸骨血供无差别。经多年手术证实胸骨游离翻转后并未发现缺血坏死,并发症很少,而矫形效果更佳。
3. 2 本术式与传统术式优缺点比较 胸骨抬举术是目前国内应用最广的一种术式,具有手术创伤小,术后护理方便,适用年龄范围广等优点,但术后易出现局部凹陷,特别重度漏斗胸更易发生,因而较适宜凹陷程度相对轻的患儿。
1998 年美国Nuss 等介绍一种微创手术,手术切口隐蔽、美观,并经过不断完善和改进,已成为国外治疗漏斗胸的标准术式,但存在钢板移位、心包损伤、气胸等并发症,且需要昂贵的钢板,必须在胸腔镜辅助下进行,需2 次手术,对严重的非对称性漏斗胸及局限凹陷非常重的漏斗胸不实用等。
目前公认效果最佳的术式为胸骨翻转术。传统的无蒂胸骨翻转术将胸骨和肋软骨的骨膜、肋间肌和血管整块切除,术后骨瓣血运受阻,骨瓣周围间隙较大,易产生感染,因此并发症多。而本术式,将剥下的软骨膜、肋间肌、血管和神经紧密缝合于骨瓣上,为新骨的生长提供了良好的侧支血运,翻转后骨瓣的肋软骨端均与相应或与上一根肋骨断端作对位或重叠缝合,增加了胸壁的稳定性,增大了胸廓的前后径,解除了对心肺的压迫。带腹直肌蒂的改良胸骨瓣翻转法,理论上可使翻转的胸肋骨成为带蒂的胸骨瓣,以防止胸骨坏死。但此术式需要更广泛的操作。
3. 3 存在的问题及展望 术后为何胸骨完全游离而不出现坏死情况,其翻转后血供方式,有待进一步动物实验探究。
