7例进行性核上性麻痹的临床及影像学特点分析
0 引言进行性核上性麻痹（PSP）又称Steele-Richardson-Olszewski 综合征，是以中脑和脑桥为主的变性疾病，在临床上较少见。它以垂直性眼肌麻痹，轴性肌张力障碍，假性球麻痹和认知功能障碍为主要临床特征，既往由于辅助检查缺乏特异性，临床医生甚至神经专科医生对此病认识不足，早期易误诊为帕金森病、帕金森叠加综合症、老年性痴呆等[1]。近年来核磁共振技术在临床应用迅速推广，使得PSP 一些典型影像学改变得到重视[2]。我们对近4 年来收治的7 例临床诊断为进行性核上性麻痹(PSP)患者的临床及影像学特点进行分析总结。
1 临床资料
1.1 一般情况：
7 例患者均为2006 年至2009 年在我院就诊患者，男性4 名，女性3 名，平均发病年龄62.4±5.6 岁，死亡3 例，失访1 例，定期随访3 例。均无阳性家族史。
本组 7 例患者均符合PSP(1996)的诊断标准[3]：中年或中年后起病，进行性非家族性核上性眼肌麻痹，至少有下列5 项中的2 项：①姿势不稳，向后跌倒。②假性球麻痹（构音障碍和吞咽困难）。③少动和强直。④额叶综合征（智力迟钝，强握和模仿动作）。⑤中轴肌张力异常和强直。按疾病的严重程度和功能障碍分为：1 级：可独立行走，2 级：轻微帮助下可行走，3 级：只有帮助下才能行走，4 级：卧床。
1.2 影像学：
GE 公司Signa NV/I 1.5T 神经优化型磁共振机，标准头线圈常规采样：FSE 序列，轴位：
T1WI，T2WI，DWI，层厚：4mm，间隔：1mm。3D TOF SPGR 序列，层厚：1.4mm；层数：
131 层；重建：MIP；轴位、矢位；T2WI/T2FLAIR。
2 结果：
PSP 患者按疾病的严重程度和功能障碍分为：3 例为2 级，3 例为3 级，1 例为4 级。
其它情况如下。
PSP 影像学分析主要是观察中脑萎缩和脑干异常信号密度之间的变化，萎缩和信号密度之间的变化由观察者通过视诊进行判断，没有测量和比较正常和异常萎缩的比值。PSP 患者的中脑萎缩。2 例患者MRI 正中矢状位上可见中脑被盖部嘴缘的萎缩呈蜂鸟征(hummingbird sign)。1 例患者中脑轴面上可见典型牵牛花征(Morning Glory Sign)。
3 讨论
PSP 早期诊断十分困难，从起病到患者出现典型表现而确诊的平均时间为4 年[4]，本组患者平均时间为3.7 年，与之较接近。PSP 的病理学主要病变部位在中脑，而额叶，甚至脊髓也可受累，导致其症状多样，早期诊断缺乏特异性。镜下特征性神经病理改变是基底节和脑干分布大量的tau 阳性的神经纤维缠结和线型神经纤维网结构，同时伴神经元缺失，星形胶质细胞增生[5]。目前PSP 被认为是tau 蛋白病(Taupathy)的一种，也是额颞痴呆综合症的一个亚型[6]。常隐袭起病，缓慢进展，病程4-10 年，男性略多于女性。本组PSP 中男性4名，女性3 名，平均发病年龄62.4±5.6 岁，早期均出现锥体外系症状，强直以颈部为主，晚期有步态共济失调，痴呆等表现，垂直凝视不能更是其必有的临床特征，随病情发展有尿失禁等自主神经功能障碍。
PSP 最常被误诊为PD，Chiu 等[7]对354 例PSP 病例的分析表明，约50%的PSP 病例早期被误诊为PD，晚期PSP 患者有中脑萎缩和脑干被盖部T2 加权像弥散性高信号损害，萎缩和信号密度之间的变化由观察者通过视诊进行判断，已有文献测量和比较正常和异常萎缩的比值。本组PSP 患者头颅MRI 可见中脑萎缩，脑干被盖/顶盖T2 加权呈弥散性高信号，2例患者MRI 正中矢状位上，中脑被盖部嘴缘的萎缩呈蜂鸟征(hummingbird sign)。1 例患者中脑轴面上可见典型牵牛花征(Morning Glory Sign)。7 例PSP 患者均有不同程度脑萎缩改变。
PSP 是神经系统变性疾病，严重影响患者生活质量[6-7]，Golbe[8]指出，根据现有的循证医学证据，早期积极治疗PSP 患者的痴呆、吞咽困难有助于延缓疾病进展。本组7 例ADL得分增高速度较快(大于16 分有不同程度功能下降)，目前尚无有效的治疗方法，对多巴药物反应欠佳[6]。本组2 例PSP 患者服用NMDA 受体拮抗剂美金刚后随访半年无明显恶化，与Boxer 等研究[9]较相似，提示可能有一定效果。2008 年Borroni[10]等发现PSP 患者脑脊液中tau 蛋白的轻链(33 kDa)/重链(55 kDa)比例为0.5，显著低于阿尔茨海默病，帕金森病，以及额颞痴呆其它类型(0.9~1.2)。
综上所述，近年来关于PSP 的研究表明，如能早期识别PSP 患者的帕金森综合征(多巴药物反应差)、眼肌麻痹、假性球麻痹及认知障碍等临床症候群，对中脑萎缩出现的蜂鸟征、牵牛花征高度警惕，将有助于正确的疾病综合管理与康复护理。
[参考文献] (References)
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